Меню

Аллергия стивенса джонсона у детей

Синдром Стивенса–Джонсона

Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы ( рис. 1 ), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение

Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы (рис. 1), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов [1].

Причины развития синдрома Стивенса–Джонсона подразделяют на четыре категории [2].

  • Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин [3, 4]) — до 18%.
  • Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
  • Онкологические заболевания.
  • Идиопатический синдром Стивенса–Джонсона диагностируется в 25–50% случаев.

Клиническая картина

Синдром Стивенса–Джонсона чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4–6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах [5].

Рисунок 2. Поражение губ и слизистых ротовой полости при синдроме Стивенса–Джонсона у больного 42 лет

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса–Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л [6].

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3–15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3–10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла (табл. 1). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

Диагностика

При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

  • Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
  • Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
  • Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
  • Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
  • Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

Рисунок 3. Симметричные поражения кистей, нижних конечностей и слизистых половых органов у того же больного

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

  • Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
  • Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
  • Коагулограмма.
  • Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
  • Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.
Читайте также:  Может ли быть аллергия от творога у младенца

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

При развитии синдрома Стивенса–Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9].

Принципы терапии в стационаре

Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

  • гипоаллергенная диета (жидкая и протертая пища, обильное питье; парентеральное питание у тяжелых больных;
  • интенсивная инфузионная терапия (растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы), объем около 6000 мл/сут;
  • системные глюкокортикостероиды (суточная доза в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–240 мг/сут), однако следует помнить о вероятности увеличения числа осложнений и летальных исходов;
  • мероприятия по профилактике бактериальных осложнений: специально созданные стерильные условия открытым способом (отдельная палата, подогретый воздух);
  • обработка кожи, которая проводится как при ожогах; в случае экссудативного компонента кожу необходимо подсушивать и дезинфицировать растворами (солевые растворы, 3% раствор перекиси водорода и др.), по мере эпителизации растворы постепенно могут быть заменены на кремы и мази (смягчающие и питательные, кортикостероидные). Наиболее часто используемые топические кортикостероиды: элоком, локоид, адвентан, целестодерм. При вторичном инфицировании применяются комбинированные мази (кортикостероидные плюс антибактериальные и (или) противогрибковые): тридерм, пимафукорт, белогент и др. Одежда больного должна быть изготовлена из мягких хлопчатобумажных тканей, кроме того, она должна быть свободной;
  • обработка слизистых оболочек глаз 6 раз в сутки: глазные гели (карбомер 974Р (офтагель) по 1 капле в пораженный глаз 1–4 раза в день), глазные капли (азеластин (разрешен детям с 4 лет) по 1 капле в каждый глаз 2 раза в день и др.), при тяжелых проявлениях — кортикостероидные глазные капли и мази (преднизолон 0,5% по 1–2 капли 3 раза в день и др.);
  • обработка полости рта после каждого приема пищи (реополиглюкином, перекисью водорода, дезинфицирующими растворами и т. п.);
  • обработка слизистых оболочек мочеполовой системы 3–4 раза в день (дезинфицирующими растворами, солкосериловой мазью, глюкокортикостероидной мазью и др.);
  • антибактериальные препараты с учетом результатов бактериологического исследования при наличии инфекции кожных покровов и мочевого тракта для предотвращения развития бактериемии. Категорически запрещено использование антибиотиков пенициллинового ряда;
  • при кожном зуде и для предотвращения повторных аллергических проявлений, связанных с выбросом новых порций гистамина, применяются антигистаминные препараты, предпочтительнее II и III поколения (табл. 2).
  • симптоматическая терапия, особенно анальгетические препараты, строго по показаниям [10].

В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.

  • мясо говяжье нежирное, отварное;
  • супы: крупяные, овощные:

– на вторичном говяжьем бульоне;

– вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;

  • картофель отварной;
  • каши: гречневую, геркулесовую, рисовую;
  • молочнокислые продукты однодневные (творог, кефир, простокваша);
  • огурцы свежие, петрушку, укроп;
  • яблоки печеные, арбуз;
  • чай;
  • сахар;
  • компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов;
  • белый несдобный хлеб.
  • Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).

    • Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
    • Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
    • Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
    • Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
    • Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.
    Читайте также:  Что делать при аллергических высыпаниях у детей

    – использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;

    – профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.

    Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.

    Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.

    Дальнейшие рекомендации

    Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.

    Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.

    • Следует вести тщательный сбор и анализ фармакологического анамнеза.
    • На титульном листе амбулаторной и/или стационарной карты следует указывать лекарство, вызвавшее аллергию, реакцию, ее вид и дату реакции.
    • Нельзя назначать лекарственное средство (и комбинированные препараты, его содержащие), которое ранее вызывало аллергическую реакцию.
    • Не следует назначать лекарственное средство, относящееся к одной химической группе с лекарством-аллергеном, учитывая возможность развития перекрестной аллергии.
    • Необходимо избегать назначения одновременно многих медикаментов.
    • Следует строго соблюдать инструкцию по методике введения лекарственного средства.
    • Назначать дозы лекарственных средств в соответствии с возрастом, массой тела больного и учетом сопутствующей патологии.
    • Не рекомендуется назначать лекарственные средства, обладающие свойствами гистаминолиберации (парацетамол, вальпромид, вальпроевая кислота, нейролептики фенотиазинового ряда, лекарства пиразолонового ряда, препараты солей золота и др.), пациентам, страдающим заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы и обмена веществ.
    • При необходимости экстренного оперативного вмешательства, экстракции зубов, введении рентгеноконтрастных веществ лицам с лекарственной аллергией в анамнезе и при невозможности уточнения характера имевшихся нежелательных реакций следует проводить премедикацию: за 1 ч до вмешательства — внутривенно капельно глюкокортикостероиды (4–8 мг дексаметазона или 30–60 мг преднизолона) на физиологическом растворе и антигистаминные препараты.

    Таким образом, синдром Стивенса–Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

    Литература
    1. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 928 с.
    2. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217–222.
    3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: A review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug//J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
    4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Cocaine-related Stevens-Johnson syndrome//Dermatology. 2000; 201: 3: 258–260.
    5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, december 2004. — http://www.emedicine.com/
    6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149–153.
    7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
    8. Дранник Г. Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. 604 с.
    9. Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для фельдшеров: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 400 с.
    10. Иммунопатология и аллергология. Алгоритмы диагностики и лечения/ под ред. Р. М. Хаитова. М.: ГЭОТАР Медицина, 2003. 112 с.

    А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
    А. В. Дадыкина, кандидат медицинских наук
    ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород

    Источник

    Аллергия стивенса джонсона у детей

    Аллергическая реакция на сульфаниламиды чаще всего проявляется пятнисто-папулезной сыпью. Нередко на 7-12-й день лечения повышается температура тела. Возможны и другие иммунные реакции, вплоть до анафилактического шока. Появление сыпи можно предотвратить путем дробного введения препарата или предварительной десенсибилизацией больных. У больных с синдромами Стивенса-Джонсона или Лайелла эти методы использовать нельзя. Аллергические реакции на сульфасалазин, применяемый при неспецифическом язвенном колите, вызываются, по-видимому, метаболитом сульфапиридином.

    Медленная сенсибилизация (на протяжении примерно 1 мес.) во многих случаях обеспечивает переносимость сульфасалазина. Кроме того, вместо него можно назначать 5-аминосалициловую кислоту (внутрь или в клизмах), которая является действующим началом сульфасалазина.

    Читайте также:  Причины аллергического дерматита грудничка

    Синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла

    Волдыри на коже и слизистых оболочках появляются при многих аллергических реакциях, в том числе при синдромах Стивенса-Джонсона и Лайелла. Отслойка эпидермиса, захватывающая менее 10 % кожного покрова, указывает на синдром Стивенса-Джонсона; более обширная отслойка (30% кожи) — на синдром Лайелла. Промежуточные состояния (10-30%) позволяют предполагать сочетание этих синдромов. Для синдрома Стивенса-Джонсона характерны сливающиеся зудящие пятна на лице и туловище, выраженные эрозии на слизистых оболочках, лихорадка и недомогание.

    Особенно тяжело поражаются глаза, но в процессе могут вовлекаться также печень, почки и легкие. Синдром Лайелла, связанный с апоптозом кератиноцитов, проявляется сливной эритемой на больших участках кожи с последующими некрозом и отслойкой эпидермиса и тяжелым поражением слизистых оболочек. Очень часто присоединяются инфекции. Смертность в этих случаях весьма высока. В биоптатах кожи при синдроме Лайелла обнаруживаются субэпидермальные линии Лангера (указывающие направление максимальной растяжимости кожи), тогда как для синдрома ошпаренной кожи (вызываемого стафилококковым токсином) характерны интраэпидермальные линии Лангера. Эффективность кортикостероидов при синдроме Стивенса-Джонсона признается не всеми, но если их и применять, то как можно раньше.

    Больных с синдромом Лайелла лечат в ожоговых центрах. Кортикостероиды противопоказаны, поскольку они значительно увеличивают риск инфекций. Терапевтический эффект внутривенного введения больших доз иммуноглобулина в таких случаях обусловлен, вероятно, присутствием в этом препарате природных антител к Fas-рецептору, через который осуществляется апоптоз кератиноцитов.

    Причиной анафилактоидных реакции при хирургических операциях могут быть вещества применяемые для вводной анестезии (тиопентал) или миорелаксации (сукцинилхолин, панкурониум). В реакциях, опосредуемых IgE, такие миорелаксанты, как сукцинилхолин, могут выступать в роли двухвалентных антигенов. Отрицательные результаты кожных проб не всегда гарантируют переносимость препарата. При возникновении аллергических реакций необходимо иметь в виду возможность гиперчувствительности к латексу.

    Аллергические реакции на местные анестетики связаны главным образом с их всасыванием, случайным внутривенным введением или передозировкой. К местным анестетикам относятся эфиры бензойной кислоты (группа I) и препараты, содержащие сульфонамидную группу (группа II). Первая группа включает бензокаин и прокаин, а вторая — лидокаин, бупивакаин и мепивакаин. При подозрении на аллергию к местным анестетикам проводят кожные пробы, после чего используют их в дробных дозах либо применяют вещество другой группы.

    Источник

    

    Аллергия стивенса джонсона у детей

    Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) — тяжелый слизисто-кожный синдром с поражением эпидермиса, некрозом и отторжением обширных поверхностей слизистых оболочек.

    Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) представляет собой самую тяжелую разновидность этого типа заболеваний с обширным поражением кожи и слизистых оболочек.

    При синдроме Стивенса-Джонсона (ССД) отмечаются тяжелые общесоматические симптомы, к которым относятся высокая температура тела, кашель, боли в горле, рвота, диарея, боль в груди и артралгии.

    После продромального периода, который может длиться от 1 до 14 дней (обычно 1-3 дня), внезапно появляются симметричные эритематозные пятна на голове и шее, которые распространяются на туловище и конечности.

    В течение часов образуются пузыри, часто геморрагические, распространенные и сливающиеся. Наблюдается тяжелое и распространенное поражение слизистых оболочек глаз, носа и полости рта.

    При этом образуются хрупкие, тонкостенные пузыри, которые вскрываются при минимальной травме, оставляя изъязвления, быстро покрывающиеся экссудатом. При глазной инфекции могут развиться кератит и синехии.

    Часто поражаются урогенитальные и периректальные участки. Утрата эпидермального барьера приводит к нарушению жидкостного и электролитического баланса и высокому риску вторичной бактериальной инфекции.
    Смертность составляет от 5 до 25%.

    Хотя синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) первоначально считались вариантами тяжелой степени многоформной эритемы (МЭ), недавние исследования патогенеза указывают на клиническое отличие многоформной эритемы (МЭ) и ССД/ТЭН.

    В то время как ССД/ТЭН могут быть вызваны лекарствами и рядом инфекционных и биологических агентов, МЭ у детей и взрослых чаще всего ассоциируется с инфекциями, в частности ВПГ. ССД/ТЭН определяются как тяжелый множественный мукозит слизистых оболочек с вариабельным поражением кожи (10-30% при ССД и свыше 30% при ТЭН), который может угрожать жизни.

    Многоформная эритема (МЭ) проявляется характерными мишеневидными очагами на дистальных участках конечностей. Хотя у половины пораженных пациентов также могут быть затронуты слизистые оболочки, поражение полости рта обычно легкое и разрешается самопроизвольно. Хотя ССД/ТЭН встречаются редко, врач должен своевременно распознать их клиническую картину, чтобы избежать потенциально серьезных осложнений или эффективно справиться с ними.

    Синдром Стивенса-Джонсона у детей:
    а — распространенные пузыри и эрозии развились на коже и слизистых оболочках у 3-летней девочки с ССД.
    б — распространенные участки некротических пузырей и изъязвлений могут заживать
    в — геморрагические корки на губах характерны для ССД
    г — с выраженной гиперпигментацией у лиц с темной кожей

    Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

    Источник